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健康又称为胸廓发育不良综合征( thoracic insufficiency syndrome,TIS)(1 一种少见的常染色体隐性遗传性骨软骨发育不良性疾病.(2) 多见于婴儿早期,但可迟至青春期,临床以胸廓狭小及伴发的呼吸系统异常,肾消耗病的进行性加重为主要表现,并可有其他系统合并症.(3) 影像表 . [详细]. LAM的发生可能与雌 . [详细]. 由于肺泡内持续性或慢性的出血，使得肺泡内的巨噬细胞，将血红素转变成血铁质而沉积在肺泡内，而造成肺血铁质沉积，这些血铁质无法再利用转变成制造血红素中所需要的铁， . [详细]. 在人体神经纤维的外面包裹着一层叫 髓鞘 的物质，髓鞘不仅像电线的塑胶皮一样让不同的电线不致短路，同时人体的髓鞘还可以加速神经讯号的传导 . [详细]. 该基因位于人类染色体21q22.1 . [详细]. 健康病因为目前已知病因有TSC1 第一型 、TSC2 第二型 两种类型的基因突变，造成患者神经组织细胞和髓鞘形成不良，产生结节硬化。 健康病因nf 、nf 遗传缺陷分别定于染色体17q21和22q12 1。 仅50 %的nf 患者有家族遗传史,也可能是基因突变致病。
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