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中性脂肪蓄積心筋血管症研究班について|日本医療研究開発機構(AMED)難治性疾患実用化研究事業 中性脂肪蓄積心筋血管症(TGCV)研究班

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中性脂肪蓄積心筋血管症研究班について|日本医療研究開発機構(AMED)難治性疾患実用化研究事業 中性脂肪蓄積心筋血管症(TGCV)研究班 | tgcv.org Reviews

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中性脂肪蓄積心筋血管症研究班について|厚生労働省難治性疾患克服研究事業 中性脂肪蓄積心筋血管症(TGCV)研究班

http://www.tgcv.org//about/index.html

中性脂肪蓄積心筋血管症(Triglyceride deposit cardiomy ovasculopathy,TGCV)は2008年、我が国の心臓移植待 機症例より見出された新規疾患単位であり、心筋細胞、 冠状動脈硬化巣に中性脂肪が蓄積する結果、重症心不全、 不整脈を来す難病である (Hirano K, et al. N Engl J Med. 2008)。 これまでのところ明らかなTGCVの原因遺伝子は、 細胞内中性脂肪分解の必須酵素であるAdipose triglyceride lipase (ATGL)である。 正常心では、エネルギー源となる長鎖脂肪酸を、本症では細胞内で代謝できず、中性脂肪として心血管に蓄積してしまう、いわば、心臓の肥満であるといえる (Hirano K. J Atheroscler Thromb. 2009)。

2

中性脂肪蓄積心筋血管症研究班メンバー紹介|日本医療研究開発機構(AMED)難治性疾患克服研究事業 中性脂肪蓄積心筋血管症(TGCV)研究班

http://www.tgcv.org//introduction/index.html

兵庫医科大学 内科学 腎 透析科. E-mail : lab@cnt-osaka.com.

3

中性脂肪蓄積心筋血管症研究班について|日本医療研究開発機構(AMED)難治性疾患実用化研究事業 中性脂肪蓄積心筋血管症(TGCV)研究班

http://www.tgcv.org//index.html

中性脂肪蓄積心筋血管症(Triglyceride deposit cardiomy ovasculopathy,TGCV)は2008年、我が国の心臓移植待 機症例より見出された新規疾患単位であり、心筋細胞、 冠状動脈硬化巣に中性脂肪が蓄積する結果、重症心不全、 不整脈を来す難病である (Hirano K, et al. N Engl J Med. 2008)。 これまでのところ明らかなTGCVの原因遺伝子は、 細胞内中性脂肪分解の必須酵素であるAdipose triglyceride lipase (ATGL)である。 正常心では、エネルギー源となる長鎖脂肪酸を、本症では細胞内で代謝できず、中性脂肪として心血管に蓄積してしまう、いわば、心臓の肥満であるといえる (Hirano K. J Atheroscler Thromb. 2009)。

4

中性脂肪蓄積心筋血管症 医師主導治験開始のためのキックオフ講演会

http://www.tgcv.org/kickoff2015.html

中性脂肪蓄積心筋血管症 Triglyceride deposit cardiomyovasculopathy, TGCV は、我々が重症心不全症例より見出した新規疾患単位です。 2009年に立ち上がった厚生労働省 TGCV研究班 平野班、今年度から日本医療研究開発機構 (AMED) 難病実用化研究事業 の使命は 1日でも早くこの難病を克服する です。 本講演会では、AMED難病研究課からお越し頂く 泉 和生 先生の基調講演のあと、TGCVの症例検討、病態、診断、治験薬製造、今後の展望など 大学病院発の新しい医療開発 についてディスカッションできたら、と考えております。 日時 平成27年9月5日 土 午後1時30分 午後3時40分. 場所 大阪大学 最先端医療イノベーションセンター1階 マルチメディアホール. アクセス http:/ www.comit.med.osaka-u.ac.jp/jp/access.html. E-mail あるいは FAX にてお申し込みください。 E-MAIL osaka@tgcv.org FAX: 06-6872-8215. 15:35- 閉会の辞 大阪大学医学部附属病院 ...

5

International Registry Study of ATGL/NLSD

http://www.tgcv.org/r/home.html

International Registry Study of Neutral Lipid Storage Disease (NLSD) / Triglyceride Deposit Cardiomyovasculopathy (TGCV) and Related Diseases. What is NLSD/TGCV study. User Account Activation Guide. February 28, 2014. Thank you very much. The Steering Committee for the International Registry for NLSDs/TGCV.

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中性脂肪蓄積心筋血管症(Triglyceride deposit cardiomy ovasculopathy,TGCV)は2008年、我が国の心臓移植待 機症例より見出された新規疾患単位であり、心筋細胞、 冠状動脈硬化巣に中性脂肪が蓄積する結果、重症心不全、 不整脈を来す難病である (Hirano K, et al. N Engl J Med. 2008)。 これまでのところ明らかなTGCVの原因遺伝子は、 細胞内中性脂肪分解の必須酵素であるAdipose triglyceride lipase (ATGL)である。 正常心では、エネルギー源となる長鎖脂肪酸を、本症では細胞内で代謝できず、中性脂肪として心血管に蓄積してしまう、いわば、心臓の肥満であるといえる (Hirano K. J Atheroscler Thromb. 2009)。

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