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Viernes, 18 de enero de 2008. Glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe. Breve descripción y perspectivas terapéuticas. La enfermedad de Pompe está originada por un problema genético que se manifiesta en la escasa o nula producción de la enzima denominada alpha-glucosidasa o maltasa ácida. Como consecuencia de esta deficiencia, la transformación del glucógeno no se efectúa adecuadamente y, por tanto, se acumula en los músculos, impidiendo un funcionamiento adecuado de los mismos. Ver todo mi perfil.

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Viernes, 18 de enero de 2008. TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL GLUCÓGENO. Se incluyen bajo esta definición los trastornos genéticos que afectan la vía de formación del glucógeno y las de su utilización. La internalización de la glucosa en los tejidos requiere su fosforilación a glucosa6-fosfato (G-6-P), mediante una hexocinasa que en el hígado es específicamente una glucocinasa. La G-6-P se convierte en glucosa-1-fosfato (G-1-P) mediante la fosfoglucomutasa. En el músculo no existe la regulación del metabo...

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Viernes, 18 de enero de 2008. Glucogenosis tipo III o enfermedad de Cori. En la mayoría de los casos es suficiente una comida nocturna. Se puede añadir galactosa y fructosa y también proteínas, siempre que el 40-50% del aporte calórico total proceda de los hidratos de carbono. Dr Adolfo de la Peña Llerandi. Suscribirse a: Entradas (Atom). Glucogenosis tipo III o enfermedad de Cori Esta e. Dr Adolfo de la Peña Llerandi. Ver todo mi perfil.

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