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硬皮病_硬皮病症状与中医治疗_中国中医科学院_赖安妮主任专家组
硬皮病的病因不明,可能与遗传,免疫,环境,血管病变及胶原改变等综,因素相关。 在硬皮病的第一代亲属中,MHC 型表达增强,例如HLA-DR1、DR3、DR5与硬皮病相关,据报道,抗局部同分异构酶 ScL-70 与HLA-DR5和抗着丝点抗体与HLA- DR1有关,提示HLA-分型与硬皮病的自身抗体和临床亚型相关。 一 局限性硬皮病 localized scleroderma 按皮损形态及分布又可分为 滴状硬皮病,片状硬皮病,带状硬皮病及泛发性硬皮病。 二 系统性硬皮病(systemic scleroderma) 按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为 肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。 消化系统 舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见 45% 90% ,表现为吞咽困难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感 因反流性食管炎所致。 神经精神系统 少数病例有多神经炎 包括颅神经 、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。 3甲基多巴 125mg,每日3次 或1 2g/d。 分类 按其临床表现可分为局限性或系统性 播散性、全身性 两型。